ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ
ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ: НОВЫЕ КОНЦЕПТУАЛЬНЫЕ
ПОДХОДЫ К ПАТОГЕНЕЗУ, ВОЗМОЖНОСТИ ФИТОТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ
И СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ
Г.А. Дрозд
Государственный медицинский университет, г. Курск, Россия
Реабилитация детей с ограниченными возможностями
предполагает оказание такой помощи, которая позволяла бы
осуществить их интеграцию в общество здоровых людей. Согласно
этим критериям, сформулированных специалистами ВОЗ, необходимо
проведение не только физического, но и психологического
восстановления организма. Данная цель трудно достижима без
проведения медицинской реабилитации на новом профессиональном
уровне. В нашей стране социальные аспекты реабилитологии в
какой-то мере разработаны, однако медицинская сторона этого
вопроса оставляет желать лучшего. Такое состояние в значительной
степени обусловлено замкнутостью всех проблем детей с
ограниченными возможностями либо только на социальную ориентацию,
либо - чисто медикаментозную. Тем не менее, хорошо известно, что
открытия нередко зарождаются именно на стыке наук. В этой связи
имеется острая необходимость объединить усилия медиков различного
профиля, включая фитотерапевтов, работников социальной службы,
специалистов всех других направлений (массаж, иглорефлексотерапия
и т.д.). В дальнейшем внимание будет уделено только детским
церебральным параличам (ДЦП).
Термин "Детский церебральный паралич", являясь широко
употребляемым в литературе, к сожалению, не отражает многообразия
и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических
нарушений. Не лишена существенных недостатков и классификация,
которая указывает только на соответствующую зону
преимущественного поражения нервно-мышечного аппарата.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ДЦП. Причина ДЦП часто не ясна и
многофакторна. Как считают авторы монографий и публикаций,
этиология в большинстве случаев точно установленной быть не
может.
Причинность пытаются выявить на дородовом этапе, во время
родов и после рождения ребенка.
Среди причин возникновения ДЦП до рождения ребенка выделяют
следующие: а)инфекционные заболевания матери во время
беременности (краснуха, опоясывающий лишай); б)несовместимость
крови матери и ребенка по резус-фактору; в)токсикоз беременных
или диабет; г)наследственность, как причина, довольно редкая, н
о известны случаи "семейной спастической параплегии"; д)никакой
конкретной причины не обнаруживается примерно у 30% больных
детей.
В качестве основных причин развития ДЦП во время родов
указывают те, которые, фактически, нужно отнести к осложнениям:
а)недостаток кислорода (воздуха) при рождении (не сразу начинают
дышать, синеют, перестают двигаться). В частности, применение
окситоцинов с целью ускорения родов приводит к сужению
кровеносных сосудов матки, что вызывает кислородное голодание
ребенка; б)родовые травмы; в)преждевременные роды (у ребенка, с
весом менее 2 кг, весьма вероятен ДЦП).
Наконец, о причинах возникновения ДЦП после рождения
ребенка: а)острые инфекционные болезни в период первых нескольких
дней жизни, в том числе заболевания мозга - менингит, энцефалит;
б)травмы головы; в)кровоизлияния в мозг (причины чаще неизвестны);
г)резкое кислородное голодание (при утоплении, газовом отравлении
и др.); д)опухоли мозга.
Мы с коллегами разделяем мнение, что главнейшей причиной
возникновения ДЦП является травматическое повреждение шейного
отдела позвоночника в период родов. В последующем, по нашему
мнению, развивается аутоиммунный процесс в организме ребенка,
приводящий как к поражению головного мозга, так и периферических
нервных путей.
АУТОИММУННЫЕ ПРОЦЕССЫ рассматривают как болезнь иммунной
системы, когда организм утрачивает толерантность к собственным
тканевым антигенам. Аутоиммунизация - это закономерная реакция,
возникающая на изменение постоянства внутренней среды организма,
проявление функционирования иммунной системы в условиях
патологии. В основе аутоиммунных реакций лежат сложные
взаимодействия иммунокомпетентных клеток с органами и тканями
организма человека. Антиген и антитела, вследствие развития
нормального иммунного ответа, образуют иммунные комплексы (ИК).
Они связывают и нейтрализуют антигены (например, возбудителей
болезни), а также выводят их из организма. Сначала такой комплекс
называли "антиген-антитело", позже - иммунными. Затем ИК
привлекли внимание исследователей в связи с их возможным
повреждающим действием на ткани (аутоиммунный процесс, агрессия
против собственного организма), что может быть причиной ряда
болезней в местах их формирования и отложения (депонирования).
Значительную сложность для их идентификации с целью выявления
взаимосвязи с конкретными болезнями составляют различия в
строении ИК, что зависит не только от количественных соотношений
антигена и антител. В большинстве случаев они объемны, а поэтому
имеют множество точек взаимной связи. С поливалентным антигеном
может происходить формирование сложных по составу агрегатов
антиген-антитело. Их можно классифицировать по размерам частиц,
числу валентностей, от класса и вида антител (полные, неполные),
аффинности взаимодействия между антигеном и Fab-участком антител
и т.д.
Антитела могут реагировать с антигеном, который может быть
частью клеточной мембраны, либо с растворимым, циркулирующим в
крови. Oбразующиеся при этом комплексы могут находиться в жидкой
среде, оседать в стенках клеточных мембран или кровеносных
сосудов. Большая часть ИК, особенно крупные, связывающие
комплемент, быстро удаляются из циркуляции путем фагоцитоза.
Мелкие комплексы, не связывающие комплемент, фиксируются,
например, почечными клубочками, эндотелием кровеносных сосудов,
сосудистых сплетений и др. Повреждающее действие ИК может быть
опосредовано активацией компонентов плазмы, в частности,
комплемента. Тромбоциты, активированные иммунными комплексами
могут, например, обусловить увеличение сосудистой проницаемости,
тем самым способствуя отложению ИК в стенках сосудов. Частицы с
иммуноглобулинами подвергаются фагоцитозу и лизису. Это ведет к
высвобождению из гранул нейтрофильных гранулоцитов
протеолитических ферментов и основных пептидов. В результате
увеличивается сосудистая проницаемость, образуется тромбопластин,
активирующий внутреннюю свертывающую систему. Все эти явления
наблюдаются, например, при остром иммунологическом нефрите,
синовиите, артрите и др. Есть эозинофильные гранулоциты человека,
участвующие в реализации эозинофильных состояний.
ИК могут быть причиной болезни, но это не означает
обязательность их участия в конкретном патогенезе.
В случае рассматриваемого нами ДЦП, аутоиммунизация
происходит по отношению к миелину, как компоненту нервной системы
и формируется сначала в качестве обычного ответа
иммунокомпетентных клеток на контакт с нормальными тканевыми
антигенами, но в норме не циркулирующими в организме.
Иммунологическая толерантность к ним отсутствует, т.к. иммунная
система в онтогенетический период с ними не контактирует. При
нарушении целостности физиологического барьера (повреждение
тканей сочления шейных позвонков вследствие родовой травмы) может
развиться реакция против указанных антигенов, что называют
нарушением физиологической изоляции "забарьерных" антигенов.
Естественным последствием развивающихся затем нарушений
нервно-регуляторной деятельности являются изменения мышечного
тонуса, в частности, их гипотрофичность, спастики и
контрактуры. Аналогичная ситуация распространяется и на
гладкомышечную ткань. Сформировавшийся процесс провоцирует более
широкие нарушения уровня реактивности иммунной системы всего
организма. По истечению некоторого времени формируется вторичный
физиологический иммунодефицит, приводящий к более значительным
последствиям, в том числе слабой сопротивляемости различным
неблагоприятным факторам. Сам факт разрушения миелина у детей с
ДЦП, а не только задержки его синтеза, доказан исследованиями
В.А. Кочана (1982, 1983).
Количественные изменения ИК выявлены при очень многих
заболеваниях, особенно когда выражен аутоиммунный компонент. У
всех детей, имеющих родовую травматизацию шейного отдела
позвоночника, в качестве обязательного компонента присутствуют
последствия аутоиммунных процессов в различных органах и тканях.
Однако, заранее спрогнозировать, где именно реализуется
сформировавшийся физиологический иммунодефицит, весьма трудно.
Безусловно, определенную квоту в рост числа больных ДЦП
привносят гестозы, инфекционные процессы в организме будущей
матери, длительный период повышенного тонуса матки, резусный
конфликт, желтуха у новорожденных, многие другие заболевания
беременных и т.д. Механизмы этих явлений не изучены, однако даже
в этих случаях нельзя исключить вероятности наличия аутоиммунных
процессов, играющих самую важную роль в патогенезе формирования
ДЦП.
Проведения безотлагательной реабилитации на соответствующем
уровне требует выявление даже одного из значимых признаков: он
может относиться к дородовом периоду, наличие родовой травмы,
постановка диагноза "энцефалопатия" или любой дополнительный,
характеризующий нарушения тонуса мышц, иннервации или
функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата. Особую
настороженность у невропатологов и родителей должны вызывать
энцефалопатии, которые, но нашему мнению, представляет собой одну
из низших стадий ДЦП и являются значимым фактором риска для
возможных неблагоприятных последствий.
ПРОФИЛАКТИКА И ПРИНЦИПИАЛЬНЫЕ ПОДХОДЫ К ПРОЦЕССУ
РЕАБИЛИТАЦИИ ДЦП. В качестве следствия по данной версии гипотезы
этиологии и патогенеза ДЦП нужно выработать рекомендации, как, с
одной стороны, предупредить саму возможность развития ДЦП, и, с
другой - что заложить в основу процесса медицинской реабилитации
этого заболевания. По первому направлению мы разделяем мнение
многих авторов о том, что решение проблемы достаточно известное и
простое: нельзя ускорять роды путем давления на живот и, в
частности, на матку; не применять физические усилия к ребенку в
процессе родов; не следует ускорять естественный процесс родов,
особенно путем использования гормональных препаратов (окситоцин,
питуитрин и т.д.); кесарево сечение осуществлять только в
исключительных случаях. Медицинские реабилитационные мероприятия,
с чем нужно определиться в качестве второго направления, могут
быть весьма многоплановыми. В медицинской практике в настоящее
время используют, преимущественно, физикальные методы
реабилитации (массаж, ЛФК, костюмы типа "Адель", физиотерапия и
др.), но не патогенетические. Однако, требуется, прежде всего,
устранение аутоиммунных процессов. В противном случае достижение
стабильности отдаленных результатов останется весьма
проблематичным. Обозначенной цели удалось достигнуть путем
комбинации лекарственных растений с соответствующим
фармакологическим действием. В качестве рабочей гипотезы были
взяты некоторые наши данные о существенном влиянии лекарственных
растений на иммунный статус, полученные в лабораторных условиях
на животных. В итоге удалось разработать соответствующий сбор,
позволяющий осуществлять необходимую коррекцию иммунной системы.
Лечение, безусловно, возможно в любом возрасте, однако чем
степень тяжести ДЦП более выражена, тем раньше требуется начинать
лечение. Мозг ребенка достигает состояния взрослого, примерно, к
16 годам. Однако, по нашему мнению, медицинскую реабилитацию
следует проводить до достижения 5-летнего возраста, что позволяет
избежать выработки устойчивых стереотипов движений и нарушений в
формировании костно-суставного аппарата, особенно стопы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ. ДЦП уже давно отнесен к категории
хронических, трудно излечимых заболеваний. С каждым десятилетием
состояние проблемы с ДЦП в нашей стране и в мире становится все
более тревожным. Общее число больных неуклонно нарастает. По
последним данным, ДЦП в России регистрируется с частотой 4-7
случаев на 1000 детей. E.Bolthauser (Отделение неврологии детской
больницы, Цюрих, Швейцария) отмечает, что в развитых странах
частота детей с ДЦП составляет 2,3/1000 новорожденных. Основанием
для постановки диагноза чаще служат клиническая картина
заболевания, данные электроэнцефалографии, магнитно-резонансной
томографии, ультразвуковых и рентгенологических исследований.
Иногда для этих целей используют электромиографию,
реоэнцефалографию, эхографию, допплерографию. По нашему мнению,
диагноз устанавливается на уровне каждого специалиста или школы
отдельно, но, как правило, лишь в случаях наличия явных признаков
инвалидности.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДЦП. Суть в том, что именно считать
настоящими признаками проявления ДЦП. Обозначение "детский
церебральный паралич" является клиническим термином расстройств
моторики и нарушений осанки. К сожалению, последнее, фактически,
остается вне внимания детских невропатологов. В целом, данное
заболевание, как и во многих других случаях, может иметь
различную степень выраженности - от явной до скрытой, выявляемой
лишь косвенно. Проблема заключается в наличии или отсутствии
целесообразности обнаружения косвенных признаков ДЦП. Для органов
здравоохранения целесообразности нет, т.к. данные статистической
отчетности будут явно завышены. В тоже время для родителей ранее
выявление позволит как провести соответствующее лечение и
избавить ребенка от страданий, так и обеспечить хорошую
иммунологическую наследственность потомству. Таким образом,
клинические признаки проявления ДЦП необходимо еще подразделять
на явственные (I тип) и - косвенные (II тип). Ниже
преимущественное внимание будет уделено косвенным признакам ДЦП.
К О С В Е Н Н Ы Е П Р И З Н А К И Д Ц П.
Косвенных признаков ДЦП достаточно много и каждый их них
заслуживает пристального внимания. Их выявление позволит с
воевременно обратить внимание и провести соответствующие
иструментальные и функциональные исследования.
Постоянная болезненность ребенка, нарушения осанки, наличие
аллергического процесса должны служить поводом для исключения
нарушений реактивности иммунной системы и, возможно, выявления
косвенных признаков ДЦП.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ. Согласно нашим представлениям,
выявление косвенных признаков ДЦП должно осуществляться на основе
методик, выполнимых в обычной лаборатории.
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ. Исходя из изложенного выше следует, что
одним из важнейших признаков предполагаемого развития ДЦП следует
считать нарушение реактивности иммунной системы. Для его
выявления изучают показатели общего анализа крови. В первую
очередь обращают внимание на количество эозинофилов.
Эозинофильные гранулоциты довольно подвижны, обладают
способностью к активному фагоцитозу, но это свойство используется
прежде всего для участия в аллергических процессах. Его
рассматривают как следствие защитной функции организма и является
показателем сенсибилизации. Развивается при различных
аллергических заболеваниях и синдромах (крапивница, бронхиальная
астма и т.д.), однако выявляется у всех больных ДЦП. В гранулах
эозинофилов содержится вещество, обладающее антигистами
